Amigo lector de Noroeste, el humano es tan frágil, que con una mínima afección puede poner en riesgo la vida, siendo este riesgo más grave cuando el individuo no se cuida y piensa que todo lo va a “curar” la medicina. La falta de autocuidado se da más en los adultos mayores, en ocasiones ponen una resistencia que hasta llegan a la agresión física al “cuidador”, pues bien en el caso de esclerodermia, donde esta puede afectar solo a la piel, pero también puede ocasionar daño orgánico, y este es lo que complica la calidad de vida de los pacientes.
Esclerodermia literalmente piel (derma) dura. Los pacientes con esclerosis cutánea limitada tienen engrosamiento de la piel por debajo de los hombros y rodillas, algunas veces con afección de la cara y cuello también. Los pacientes con esclerosis cutánea sistémica tienen engrosamiento más extenso de la piel que involucra las extremidades superiores o el tronco. El origen de esta afección se desconoce, aunque los estudios epidemiológicos has proporcionado conocimientos sobre los factores que regulan la susceptibilidad a la enfermedad y la evolución clínica. La susceptibilidad parece controlada por una interacción y no genéticos del huésped. La evolución clínica está influenciada por factores genéticos.
La esclerosis sistémica es una enfermedad rara, adquirida, contagiosa, que ocurre a nivel mundial en casos esporádicos. Por ejemplo la incidencia en Estados Unidos se calcula que es de 19 casos por cada millón de habitantes por año. Cuando ya invade a órganos internos se le llama esclerodermia difusa o sistémica. Este tipo de complicación puede comprometer más todavía la calidad de vida del paciente, ya que además de dañar órganos también puede haber vasculopatía de los vasos pequeños, la fibrosis y la autoinmunidad. Las interacciones entre las células en los vasos pequeños y fibroblastos y el sistema inmunológico son indudablemente complejas en los pacientes, es por esto que a cualquier pacientes con esta patología se le debe de dar seguimiento tanto a la enfermedad como tal, como a las complicaciones.
Esta patología cuando afecta la función pulmonar, se hace el diagnóstico, porque existe cierto deterioro de la función pulmonar, la cual es casi universal en la esclerodermia. Sin embargo, es común que sea clínicamente silenciosa hasta etapas tardías de la enfermedad, cuando puede convertirse en una causa importante de morbilidad y mortalidad. En el caso de afección de esclerodermia a pulmones el síntoma inicial más frecuente es la disnea de esfuerzo, y posteriormente puede desarrollarse una tos productiva. El dolor torácico (dolor de pecho) generalmente no es causado por la enfermedad pulmonar de la escleroderma, sino que puede ocurrir por otros procesos como dolor músculo esquelético, esofagitis por reflujo, pleuritis o pericarditis.
La alteración del intercambio de gases en los pulmones es causada por alveolitis fibrosante que progresa a fibrosis intersticial o a una vasculopatía de los vasos pulmonares caracterizada por fibrosis de la capa íntima e hipertrofia del músculo liso. Aunque la mayoría de los pacientes tienen ambos procesos patológicos, la fibrosis pulmonar intersticial tiene mayor probabilidad de ser severa en los pacientes con enfermedad difusa de la piel, en tanto que la hipertensión pulmonar aislada se asocia al síndrome de Crest.
Diagnóstico, la enfermedad pulmonar se diagnostica o se detecta mediante pruebas de función pulmonar o tomografía computarizada de alta resolución, las radiografías de tórax son poco sensibles, pero pueden mostrar fibrosis pulmonar basal del parénquima pulmonar. Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran volúmenes pulmonares bajos que causan un defecto ventilatorio restrictivo.
Una vez hecho el diagnóstico, es importante que el manejo sea a base de profesionales para cada una de las aéreas, donde mejore la sintomatología y la funcionalidad de los órganos afectados, en el caso del pulmón, este no solo tratarlo a base de la farmacología, sino también mediante la terapia física donde se incluya, actividad física, terapia pulmonar y se lleve el seguimiento con el equipo multidisciplinario, para lograr una mejor calidad de vida.
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